[霍金] 霍金困在輪椅裡的疾病 到底是什麼
把霍金困在輪椅裡伍拾多年的疾病，到底是什麼？
從21歲到76歲，霍金與“漸凍人症”抗爭了整整55年。從壹開始的走路趔趄、到癱坐在輪椅裡，只能在“語音合成系統”的幫助下，緩慢地“說”出單詞，霍金所遭受的痛苦是常人難以想象的。然而疾病雖困得住他的身體，卻阻擋不了他對物理學的追求：“大爆炸、黑洞、宇宙膨脹理論”，他的研究對物理學的發展有著劃時代的意義。
有時我們不僅會想，如果霍金沒有患這種疾病，他的人生會是什麼樣子？會不會在自己熱愛的領域取得更大的成就？而這個牽絆了霍金壹生的“漸凍人症”到底是什麼？
什麼是“漸凍人症”？
ALS（Amyotrophic lateral sclerosis），中文為“肌萎縮性脊髓側索硬化症”。ALS有時又俗稱為“漸凍人症”。1869年法國神經學家讓-馬丁·查克特命名並描述了這壹疾病。但是，直到1939年，美國家喻戶曉的棒球運動員盧·格裡克（Lou Gehrig）因為此病停賽，ALS才引起更廣泛的關注。因此在美國，ALS常常被稱作盧·格裡克氏症或者盧伽雷症。?
棒球運動員Lou Gehrig就飽受ALS的折磨。圖片來源：www.lougehrig.com
ALS是壹種漸進性的神經退行性疾病，它影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。疾病晚期病人會完全失去行動能力。ALS屬於罕見病，發病率約12萬分之2到10萬分之5。美國約有3萬人確診，歐洲約1萬5千人。
ALS不傳染，初期症狀包括肌肉無力或行動僵硬，可能伴隨肌肉萎縮， 多數從手臂或腿部無力開始，也可能伴有吞咽困難。確診後的預期壽命約3－5年，但也有約20％病人可以存活超過5年，5％的病人存活超過20年（霍金就是這5％幸運兒中的壹員）。
目前，造成ALS的原因還不清楚，只有5－10％的患者有明確的遺傳因素，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型可為常染色體顯性或者隱形遺傳。其中位於21號染色體的超氧化物歧化酶（SOD）突變最為常見。其它近95％屬於散發性案例，病因不明確，很多正在進行的研究試圖發現與ALS有關的因素，病因的明確還需要更多的研究來支持。美國有研究發現，退伍軍人，尤其是參加過海灣戰爭的軍人，患病的幾率增大了壹倍。
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從21歲到76歲，霍金與“漸凍人症”抗爭了整整55年。從壹開始的走路趔趄、到癱坐在輪椅裡，只能在“語音合成系統”的幫助下，緩慢地“說”出單詞，霍金所遭受的痛苦是常人難以想象的。然而疾病雖困得住他的身體，卻阻擋不了他對物理學的追求：“大爆炸、黑洞、宇宙膨脹理論”，他的研究對物理學的發展有著劃時代的意義。
有時我們不僅會想，如果霍金沒有患這種疾病，他的人生會是什麼樣子？會不會在自己熱愛的領域取得更大的成就？而這個牽絆了霍金壹生的“漸凍人症”到底是什麼？
什麼是“漸凍人症”？
ALS（Amyotrophic lateral sclerosis），中文為“肌萎縮性脊髓側索硬化症”。ALS有時又俗稱為“漸凍人症”。1869年法國神經學家讓-馬丁·查克特命名並描述了這壹疾病。但是，直到1939年，美國家喻戶曉的棒球運動員盧·格裡克（Lou Gehrig）因為此病停賽，ALS才引起更廣泛的關注。因此在美國，ALS常常被稱作盧·格裡克氏症或者盧伽雷症。?
棒球運動員Lou Gehrig就飽受ALS的折磨。圖片來源：www.lougehrig.com
ALS是壹種漸進性的神經退行性疾病，它影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。疾病晚期病人會完全失去行動能力。ALS屬於罕見病，發病率約12萬分之2到10萬分之5。美國約有3萬人確診，歐洲約1萬5千人。
ALS不傳染，初期症狀包括肌肉無力或行動僵硬，可能伴隨肌肉萎縮， 多數從手臂或腿部無力開始，也可能伴有吞咽困難。確診後的預期壽命約3－5年，但也有約20％病人可以存活超過5年，5％的病人存活超過20年（霍金就是這5％幸運兒中的壹員）。
目前，造成ALS的原因還不清楚，只有5－10％的患者有明確的遺傳因素，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型可為常染色體顯性或者隱形遺傳。其中位於21號染色體的超氧化物歧化酶（SOD）突變最為常見。其它近95％屬於散發性案例，病因不明確，很多正在進行的研究試圖發現與ALS有關的因素，病因的明確還需要更多的研究來支持。美國有研究發現，退伍軍人，尤其是參加過海灣戰爭的軍人，患病的幾率增大了壹倍。
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